O que é a MRKH?

A síndrome de Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) é uma anomalia congénita caracterizada por uma alteração na diferenciação do canal de Müller, afetando cerca de 1 em cada 5.000 mulheres.

Está igualmente associada a alterações a nível ósseo, renal e auditivo. Normalmente, não se verifica a ausência dos ovários, os quais funcionam de forma semelhante aos de qualquer outra mulher, com ovulação e produção hormonal saudáveis. Observa-se também o número habitual de cromossomas femininos: 46XX.

Classificação

Dois tipos de MRKH

Tipo I

Forma isolada

Afecta apenas o sistema reprodutor da mulher. Pode haver, ou não, ausência do útero ou do canal vaginal; contudo, os ovários funcionam normalmente.

Tipo II

Forma associada

As pacientes costumam apresentar anomalias na formação óssea, na posição ou no desenvolvimento dos rins, perda de audição e problemas cardíacos.

Sintomas

Como reconhecer a MRKH

A síndrome de Rokitansky é geralmente identificada na puberdade, quando a mulher não menstrua (amenorreia primária) ou tem dificuldade na penetração vaginal.

Apesar do desenvolvimento normal dos seios e dos pelos púbicos, a ausência da vagina, do cérvix e do útero impede a menstruação  embora os ovários funcionem normalmente e produzam hormonas femininas.

Diagnóstico

Exames para diagnóstico

Um conjunto de exames complementares permite confirmar a MRKH e excluir outras condições.

Cariótipo

Exame de sangue para verificação dos cromossomas e exclusão de outras doenças genéticas.

Laparoscopia e RM

Confirmam a ausência da vagina, útero e cérvix, e verificam a presença dos ovários.

Ecografia renal

Avalia possíveis anomalias na posição ou desenvolvimento dos rins.

Testes hormonais

Analisam FSH, LH, estradiol e androgénios, na maioria dos casos, dentro dos parâmetros normais.

Abordagem multidisciplinar

O diagnóstico de MRKH deve envolver uma equipa médica de várias áreas: Ginecologia, Gastroenterologia, Psicologia, Radiologia, Genética, Urologia e Pediatria.

Maternidade

Caminhos para a maternidade

Devido à ausência da vagina, do cérvix e do útero, as mulheres com MRKH não têm capacidade de engravidar de forma natural. Existem, porém, alternativas.

É possível recorrer à extração dos óvulos e à fertilização in vitro, combinando-os com o esperma do parceiro e implantando-os numa gestação por substituição. Geneticamente, o bebé será filho da paciente e do seu parceiro.

A adoção, legalmente permitida em Moçambique, é também uma opção à qual as pacientes podem recorrer.

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